Pierre Robin Sequenz
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Die Pierre-Robin-Sequenz

Die Pierre-Robin-Sequenz ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Rücklage des Unterkiefers bzw. Kinns, verbunden mit einer extremen Rücklage der Zunge und den daraus resultierenden Atemwegs- und/oder Ernährungsproblemen.


Häufig liegt zusätzlich eine Gaumenspalte vor. Die zum Teil erheblichen Atemproblemen bedürfen oft einer längeren Betreuung an einer Neugeborenen-Station. Zur Behandlung der Unterkieferrücklage mit Atemproblematik gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. In den seltensten Fällen muss eine Unterkiefer-Distraktion oder eine Tracheotomie zum Freihalten der Atemwege durchgeführt werden. In den allermeisten Fällen wird eine spezielle Gaumenplatte angefertigt (modifizierte „Tübinger Platte“), um die Zunge vorne zu halten und damit die Atemwege freizumachen.


Diese Platte wird in regelmäßigen Abständen kontrolliert und angepasst. Sobald die Atemwege dauerhaft gesichert sind, kann zu einer „normalen“ Platte gewechselt werden, die dann bis zum Verschluss der Gaumenspalte getragen werden soll.


Der Gaumenverschluss erfolgt im Alter von ca. 9 – 12 Monaten.


Falls notwendig erfolgt im Rahmen dieser Operation durch die HNO-Abteilung eine sogenannte Paukendrainage zur Behebung einer allfälligen Tubenbelüftungsstörung bzw. eines Ergusses im Mittelohr und damit verbundenen Schallleitungsschwerhörigkeit. Aus diesem Grund werden regelmäßige HNO-Untersuchungen mit Beurteilung des Hörvermögens durchgeführt (in der Klinik oder auch im niedergelassenen Bereich).


Ab Ende des 1. Lebensjahres erfolgen regelmäßige logopädische Kontrolluntersuchungen zur Beurteilung der Sprach- und Sprechentwicklung. Allfällig notwendige logopädische Therapieeinheiten können an unserer Klinik oder bei niedergelassenen Logopädinnen durchgeführt werden.


Grundsätzlich erfolgen regelmäßige (meist jährliche) Kontrolluntersuchungen durch das Kernteam, bestehend aus MKG-Chirurgie, Logopädie, Kieferorthopädie und HNO. Je nach Erfordernis können andere Fachbereiche jederzeit beigezogen werden. Alle Patienten bleiben bis ins Erwachsenenalter in unserer Nachbetreuung.


Wie bereits erwähnt, kann die für Ihr Kind notwendige Therapie von diesen Behandlungskonzepten abweichen. Alle Behandlungsschritte werden auf die individuell oft unterschiedlichen Bedingungen angepasst, um ein optimales Ergebnis zu erzielen.


Gegebenenfalls können auch Korrektureingriffe notwendig werden: Am häufigsten betrifft dies allfällig auftretende Restlöcher nach Gaumenverschluss sowie sprechverbessernde Operationen.



Expertisezentrum für  Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und Kraniofaziale Anomalien

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